Zámerne nepíšem v názve článku - nové poznatky. Veď novinky v problematike SM-ky sú za mesiac už staré. Publikujeme ich v časopisoch, oboznamujeme sa s nimi na sympóziách, na zjazdoch… Ich následné reprodukovanie komunite pacientov s SM je o niečo opozdené.

Na 29. neurologickom zjazde českých a slovenských neurológov v Košiciach v úvodných prednáškach zaznel aj hlas prof. Wolfganga Brücka z Göttingenu. Jeho prednáška bola zaujímavá a aj podnetná. Vychádzala trocha aj z histórie a načrtol aj možnosti smerovania diagnostiky, liečby i prognózy SM a tiež naznačil problematiku sociálno-pracovnú. Z jeho prednášky si dovolím vybrať niekoľko postrehov.

Ako je nám známe, definujeme SM predovšetkým ako demyelinizačné ochorenie. Na otázku, či je to naozaj tak, odpovedajú najnovšie výskumy. V ostatných rokoch sa najmä diagnostika SM pri MRI vyšetreniach zamerala na fokálne, ložiskové lézie v bielej hmote mozgu. Tiež kritériá pre diagnostiku SM sú postavené na špecifických MRI obrazoch v bielej hmote mozgu. Napriek tomu v klinike pozorujeme, že počet a objem lézií v bielej hmote mozgu nekoreluje veľmi dobre s budúcou dysabilitou pacientov.

V sivej (môžeme sa stretnúť i s názvom - šedej) hmote mozgu nachádzame množstvo patologických zmien, ktoré však konvenčné MRI vyšetrenie neodhalí. Preto je predpoklad, že v značnej miere (snáď v prevažnej miere) lézie v mozgovej kôre alebo v hlbokých štruktúrach sivej hmoty pravdepodobne determinujú dysabilitu v oveľa väčšej miere, ako lézie bielej hmoty.

Patologické zmeny v mozgu sa vyskytujú aj v normálne vyzerajúcom mozgovom tkanive (NAWM – normal appearing white mater). Tieto zmeny tiež prispievajú ku klinickému obrazu pacientov s SM. Zatiaľ tieto zmeny v súčasnosti nevieme detegovať.

Inými slovami povedané, zmeny v šedej hmote, bielej hmote ako i v „normálne vyzerajúcom tkanive“ mozgu suponuje, že SM je globálne ochorenie mozgu. A preto nie je možné hovoriť len o tom, že SM je prostá demyelinizácia s ložiskami v bielej hmote..

Priebeh ochorenia, najmä v začiatku diagnostiky, podľa výsledku MRI nevieme odhadnúť. MRI je totiž deskriptívna vizualizácia stavu v okamihu vyšetrenia. Prognostikovanie z MRI obrazu sa preto blíži „haluspícii“, vešteniu. Z klinických štatistík vyplýva, že cca v 85% diagnostikovaných prípadov prebieha pod obrazom relaps-remitujúcej (R-R) formy, len cca 15% má primárne progresívnu (PP) formu SM. Väčšina liekov je určená pre R-R formu. V súčasnosti nemáme schválené žiadne lieky na PP formu. Doteraz jednoznačne nevieme, či sú rozdiely v patológii medzi R-R a PP formou SM. Tiež nevieme, prečo pacienti s PP formou neodpovedajú na liečbu pri R-R forme. To sú otázky, snáď prioritné, ktoré potrebujeme objasniť.

Vieme, že pri fokálnych léziach v bielej hmote pri R-R forme, hrá hlavnú úlohu zápal. Pri PP forme je však zápalu minimálne. Tiež sú prítomné rôzne imunitné pochody (podrobnejšie zdeliť mi nedovoľuje priestor a vyžaduje aj určité vedomosti z imunológie…) pri R-R a PP forme, dokonca sa vytvárajú určité podskupiny v humorálnej imunitnej odpovedi. Pri PP forme nachádzame tzv. pomaly expandujúce lézie (progresívne plaky), v ktorých demyelinizácia prebieha za neprítomnosti akútneho zápalu. Z hore uvedeného vyplýva, že fokálne lézie bielej hmoty sú heterogénne a vo včasných štádiách SM sú lézie vysoko zápalové a aktívne demyelinizačné. Pri PP forme SM prevládajú pomaly expandujúce lézie. Akútne poškodenie nervových vlákien v bielej hmote vo včasnejšom štádiu pri PP forme SM vedie k významnej axonálnej strate. Z tohto poznatku vyplýva závažný záver: SM je potrebné liečiť od začiatku diagnostikovania ochorenia, už v najskorších štádiách a nečakať, ako sa priebeh ochorenia „vyvrbí“ (R-R versus PP forma SM).

Prvé popisy lézií v sivej hmote mozgu pri SM boli popisované v r 1962. Cca od 90. rokov 20-tého storočia sa popisujú častejšie. Asi od r. 2000 sme si uvedomili, že patologické pochody v sivej hmote pacientov s SM sú bežné a rozšírené. Konvenčné MRI (ako sme spomínali vyššie) kôrové lézie nezachytia, ale kvantitatívnou MRI vieme tieto poškodenia zachytiť.

Z pohľadu patológie rozoznávame tri typy lézií sivej hmoty mozgu: typ I – leukokortikálny, ktorý sa vyskytuje v 38%, typ II – intrakortikálny s výskytom v 18% a typ III – subpiálny, vyskytujúci sa v 44%. O týchto léziách vieme, že kortikálna demyelinizácia začína už v skorých štádiách SM – dôkazom čoho sú typické zmeny pri biopsii mozgu (odber vzorky tkaniva a následné histologické spracovanie a mikroskopické zhodnotenie). Tiež vieme, že pacienti s klinicky izolovaným syndrómom majú už kortikálnu atrofiu. A tieto lézie môžu byť zápalového charakteru.

Pri PP forme SM sa kortikálne lézie stávajú rozsiahlymi a vedú k demyelinizácii časti mozgovej kôry a kortikálne lézie dominujú. Zistilo sa, že kôrové lézie korelujú s meningeálnymi zápalovými zmenami. Tento meningeálny zápal by mohol byť sľubnou cestou pri liečbe PP formy SM. Demyelinizácia postihuje nielen kôru mozgu, ale aj sivú hmotu hipokampu a mozoček, ktoré vysvetlia progresiu dysability a mnohé klinické symptómy pacientov s SM. Tieto procesy za súčasného stavu nemáme možnosť efektívne liečebne ovplyvniť!

Normálne vyzerajúca biela hmota v MRI obraze vyzerá ako „zdravá“ a z hľadiska patológie normálne myelinizovaná. Napriek tomu je tu poškodenie a strata axónov v difúzne abnormálnej bielej hmote. Mozgová atrofia, ako kritérium pre liečebné rozhodnutie, nadobúda čoraz väčší význam. Zápalový proces a humorálna odpoveď v mozgu majú difúzny charakter. Teda nie je len fokálna lézia v sivej či bielej hmote mozgu, ale aj v oblastiach normálne vyzerajúcej bielej hmote.

Na záver by som zhrnul - SM nie je len fokálne, ložiskové, poškodenie bielej hmoty mozgu. I keď pravdepodobne ako ložisková lézia začína, už veľmi skoro dochádza k difúznemu, globálnemu postihu celého mozgu. V začiatku ochorenia sa vždy jedná o prevažujúce zápalové zmeny. Keď sa ochorenie stáva progresívnym, dochádza k tomu, čomu hovoríme „trapped“ zápal (zápal v „pasci“). Je to zápal, ktorý sa vyskytuje za takmer uzavretou hematoencefalickou bariérou, ktorý sa dá liečbou veľmi ťažko zvládnuť. Meningeálny zápal udržiava zápalový proces a je zodpovedný za kôrové poškodenie mozgu pri PP forme SM. Všetky procesy - v sivej hmote, v bielej hmote či abnormálnej bielej hmote mozgu spôsobujú stratu tkaniva - atrofiu mozgu. Túto atrofiu už v súčasnosti vieme merať. Tieto poznatky budeme môcť implementovať do budúcich liečebných postupov a schém. V skorej budúcnosti očakávame efektívne lieky na procesy v centrálnom nervovom systéme pri PP forme SM.

Nateraz jednoznačne platí, že novo diagnostikovanú SM u pacienta je potrebné liečiť už pri izolovanom klinickom syndróme. Skorá liečba má pre budúcnosť rozhodujúci význam!

MUDr. Branislav Brežný

Prihlasovanie je určené iba pre správcov obsahu. Iní používatelia (napr. fóra) tu prístup zriadený nemajú.

POZOR! Každý neplatný pokus o prihlásenie je zaznamenaný.